DEMENȚA CU CORPI LEWI

Demența cu corpi Lewy este al doilea cel mai răspândit tip de demență, pe primul loc aflându-se boala Alzheimer. Afecțiunea are un tablou clinic foarte variat, deseori pacienții având manifestări psihiatrice la debut, frecvent adresându-se inițial medicului psihiatru. Acestă afecțiune este cauzată de acumularea unor depozite de proteine, numite corpi Lewy în  regiunile corticale implicate în procesele cognitive, memorie sau capacitatea decizională și în structurile cerebrale profunde, precum ganglionii bazali, responsabili de controlul și facilitarea mișcării.  

Persoanele care suferă de acest tip de demență prezintă o deteriorare progresivă a funcțiilor cognitive, însotită de fenomene psihotice (ex: halucinații vizuale) și fluctuații ale cogniției (variații importante privind gradul de atenție, de concentrare sau de reactivitate la stimuli). De asemenea, printre criteriile principale ale acestei boli se numără și tulburarea de comportament în timpul somnului REM, deseori semnalată de familia pacientului (ex: somn agitat, vorbit în somn, comportamente motorii în timpul somnului, etc). Odată cu progresia bolii, pot să apară și tulburările de mișcare – sindromul parkinsonian, manifestat prin lentoare în mișcări (bradikinezie), rigiditatea membrelor sau a musculaturii cervicale și tremorul extremităților. 

Demența cu corpi Lewy este o afecțiune progresivă, iar în timp, pot să apară variate complicații, precum:

• Demența severă;

• Tulburări de comportament: apatie, agitație psihomotorie, comportament agresiv;

• Depresie;

• Anxietate; 

• Risc ridicat de traumatisme, prin căderi, sincope, tulburare de mers sau instabilitate posturală;

• Tulburări de deglutiție, pneumonii de aspirație;

• Sindrom parkinsonian sever, slab responsiv la tratamentul dopaminergic;

• Manifestări vegetative (constipație, hipotensiune ortostatică, incontinență urinară).

Dizabilitatea asociată acestui de tip de demență este foarte mare, iar uneori evoluția simptomelor poate fi destul de rapidă. Întru-un studiu comparativ cu demența Alzheimer, s-a constatat că în cazul pacienților cu demență cu corpi Lewy timpul mediu de la prima evaluare a problemelor cognitive până la deces a fost de 3,3 ani pentru bărbați, respectiv 4,4 ani pentru femei, evoluția spre deces fiind mai rapidă decât în cazurile de demență Alzheimer.

Cauze și factori de risc

Singurul factor de risc identificat pentru dezvoltarea demenței cu corpi Lewy este vârsta înaintată. Până în prezent, cercetătorii nu au identificat cauzele specifice ale acestei afecțiuni, iar majoritatea pacienților afectați nu au un istoric familial semnificativ, care să sugereze factori ereditari. 

Statusul homozigot la nivelul genei pentru apolipoproteina E (aPOE) este unul din principalii factori de risc pentru demența Alzheimer, însă oferă un risc crescut și pentru dezvoltarea demenței cu corpi Lewy. Totodată, anumite mutații la nivelul genei GBa (a enzimei lizozomale glucocerebrozidaza) au fost identificate drept factori de risc pentru aparitia dementei cu corpi Lewy. Mutatiile recesive la nivelul acestei gene sunt responsabile de boala Gaucher, o afectiune genetica rara care se manifesta prin disfunctii neurocognitive importante si parkinsonism. Au fost descrise asocieri si cu mutatii ale altor gene, precum sNCa, PRKN sau PsEN2.  

Deteriorarea cognitivă și degradarea motorie au la bază acumularea predominant intracelulară a  unor depozite de proteine (α-synuclein), numite corpi Lewy, care  distrug structura celulelor nervoase, afectează funcțiile și în final conduc la moartea celulară. În grupul acestui spectru de boli neurodegenerative caracterizate prin acumularea α-sinucleinei (sinucleinopatii) sunt incluse și alte afecțiuni,  precum boala Parkinson sau atrofia multisistem. 

Măsuri de prevenție

Similar cu prognosticul altor afecțiuni neurodegenerative, nu au fost identificate măsuri terapeutice eficiente, care să prevină sau să stopeze progresia demenței cu corpi Lewy. Insa, o serie de modificari ale stilului de viata pot imbunatati sanatatea creierului pe termen lung:

• Adoptarea unei diete echilibrate;

• Activitate fizica regulata;

• Stimulare mintala, prin citit, rebusuri, invatarea unei limbi straine s.a.m.d;

• Reducerea nivelului de stres;

• Un program regulat de somn;

• Renuntarea la fumat;

• Consumul moderat de alcool;

• Monitorizarea periodica a starii de sanatate privind bolille cardiovasculare (hipertensiune arteriala, cardiopatie ischemica) si afectiunile metabolice (diabet zaharat, hipercolesterolemie etc.)

Dementa cu corpi Lewy - simptome si semne de alarma

Aceasta forma de dementa este caracterizata de o serie de simptome precum:

• Deteriorarea neurocognitiva. Declinul cognitiv interfereaza cu activitatile zilnice, relatiile sociale si activitatile profesionale, putand fi afectate una sau mai multe functii cognitive, precum atentia, functia executiva, orientarea vizuo-spatiala sau memoria.

• Fluctuatii ale cognitiei. Pacientii afectati pot prezenta fluctuatii diurne importante ale gradului de atentie, de concentrare si de implicare in activitatile zilnice.

• Halucinatii. Acestea pot fi unul dintre primele simptome, iar adesea sunt adresate initial de catre medicul psihiatru. Acestea pot include vizualizarea unor forme, animale sau persoane care nu sunt acolo in realitate (halucinatii vizuale) sau perceptia unor sunete sau mirosuri inexistente (halucinatii auditive sau olfactive).

• Tulburare de comportament in timpul somnului REM.

• Tulburari de miscare.  Aceste simptome sunt similare cu cele intalnite in boala Parkinson, incluzand: lentoare in miscari, rigiditate musculara, tremor si tulburari de mers.

• Simptome vegetative: hipotensiune arteriala ortostatica, constipatie, incontinenta urinara, disfunctii erectile.

• Depresia, apatia, anhedonia  sau anxietatea

Diagnostic

Diagnosticul dementei cu corpi Lewy este un diagnostic clinic, intrucat nu exista un test de diagnostic specific, care sa confirme aceasta boala. In urma evaluarii clinice detaliate, a unui interviu bine structurat cu pacientul si familia acestuia si a identificarii pattern-ului de evolutie, medicul neurolog poate stabili diagnosticul probabil de dementa cu corpi Lewy. Confirmarea cu certitudine a acestei patologii se poate realiza doar prin studiu anatomopatologic postmortem (analiza microscopica a structurilor cerebrale pentru identificarea incluziilor celulare specifice). Procesul de diagnosticare a acestei forme particulare de dementa include:

Evaluarea psihologica

Se realizeaza cu teste detaliate pentru evaluarea functiilor cognitive. Psihologul clinician sau medicul neurolog  va cuantifica deficitele cognitive si principalele functii cognitive afectate.

Consult psihiatric

Are rolul de a identifica complicatiile psihotice (halucinatiile) si in stadializarea dementei.

Consult neurologic

Medicul neurolog examineaza atent pacientul si stabileste planul investigational pentru diagnosticul diferential. Anumite simptome pot duce la stabilirea eronata a diagnosticului de Boala Parkinson, de aceea este important istoricul detaliat al modului de progresie al simptomelor si depistarea unor simptome-cheie, precum halucinatiile sau tulburarea de somn. 

Teste de sânge

Analizele de sange sunt recomandate pentru a stabili daca deteriorarea neurocognitiva este datorata unor afectiuni metabolice, precum deficitul de vitamina B12 sau activitatatii reduse a glandei tiroide.

Imagistica cerebrală

Examenul imagistic de selectie in cazul deteriorarilor cognitive este iRM-ul cerebral, care identifica anumite pattern-uri de atrofie si cuantifica severitatea atrofiei cerebrale. Totodata este importanta excluderea unor leziuni structurale, precum tumori de lob frontal, hemoragii, accidente vasculare sau hidrocefalia. In completarea bilantului imagistic, se pot efectua in anumite cazuri particulare si studii de tipul PEt -Ct sau sPECt, care evidentiaza hipometabolismul anumitor regiuni cerebrale (ex: zona occipitala). 

EEG (electroencefalograma)

Poate evidentia o activitate electrica a creierului mai lenta in regiunile posterioare sau fluctuatii ale ritmului de baza. 

Polisomnografie

Poate obiectiva tulburarea de comportament in timpul somnului REM sau alte tulburari de somn. 

Tratament pentru demența cu corpi Lewy

Tratamentele recomandate  pentru pacientii cu dementa cu corpi Lewy vizeaza controlul si ameliorarea simptomelor, imbunatatirea somnului si prevenirea unor complicatii, precum tulburarile de deglutitie si pneumoniile de aspiratie. O atentie deosebita este acordata medicatiei neuroleptice, care in acest tip de dementa poate agrava semnificativ simptomele, pacientii avand o sensibilitate crescuta la medicatia antipsihotica. 

Prin urmare, medicii specialisti neurologi si psihiatri deseori abordeaza in echipa cazurile de dementa cu corpi Lewy, recomandand medicamente precum:

• inhibitori ai colinesterazei: rivastigmina, donepezil

• medicatie specifica bolii Parkinson: preparate pe baza de levodopa

• antidepresive

• antipsihotice: de preferat doze mici de quetiapina, deseori se evita aceasta clasa de medicamente

• medicatie pentru problemele de somn

Masurile non-farmacologice au o contributie importanta in managementul acestor pacienti, intrucat pot creste calitatea vietii. Dintre acestea, merita mentionate:

• Kinetoterapia si fizioterapie

• Exercitii de reeducare a mersului, invatarea folosirii corecte a unui sprijin (ex: cadru sau baston)

• Terapia prin muzica

• Adaptarea dietei, pentru facilitarea deglutitiei

• Grupurile de suport pentru pacientii cu demente si pentru familiile acestora